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本記事では、忙しい現場でも取り入れやすいケア方法や生活習慣改善のポイントを紹介します。
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ぜひこの機会に脳外科で使う略語を覚えて日々の仕事に生かしていきましょう。
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・脳神経外科病院で働いている人
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ALS（筋萎縮性側索硬化症）とは？
ALS（筋萎縮性側索硬化症）とは、神経細胞（運動ニューロン）が障害されることです。
全身の筋肉が徐々に萎縮し、力が入らなくなる疾患です。
ALSは四肢や呼吸筋に影響を与えるため、進行すると呼吸困難を引き起こすこともあります。
ALSの原因
現在のところ、ALSの明確な原因は解明されていません。
TDP-43などの異常なタンパク質の蓄積や、グルタミン酸の過剰による神経細胞の損傷が関係しているとされています。
また、遺伝性のケースもあり、SOD1遺伝子の異常が原因の一つとされています。
ALSの主な症状と進行パターン
ALSの初期症状は人それぞれ異なりますが、大きく3つの型に分類されます。
上肢型
手指の使いにくさや腕の筋肉が弱くなることで、日常的な動作が困難になる。
球型
話すことが難しくなったり、飲み込むことが困難になる構音障害や嚥下障害が見られる。
下肢型
足の筋肉がやせ細り、歩行が困難になる。
いずれの型も、発症後1～3年で筋力低下が進行し、最終的に全身の筋肉が動かなくなり、呼吸困難が生じます。
しかし、感覚や視力・聴力は維持されます。
ALSの予後と進行速度
ALSの進行は比較的速く、発症から20～48カ月で人工呼吸器の使用が必要になることが一般的です。
ただし、進行速度には個人差があり、3カ月で重篤化する例もあれば、10年以上生存する例もあります。
ALSの診断方法
ALSの診断は、筋肉の運動機能が進行的に低下し、他の疾患が排除された場合に行われます。診断には以下の検査が用いられます。
- 脳・脊髄MRI（他疾患の除外）
- 遺伝子検査（家族性の場合、SOD1などの遺伝子異常の確認）
- 筋電図（運動ニューロンの障害を確認）
ALSの治療法
現時点でALSを根治する治療法は存在しませんが、進行を遅らせたり、症状を緩和するための治療が行われています。
薬物療法
ALSの進行を遅らせるために、グルタミン酸拮抗薬（リルゾール）やフリーラジカルスカベンジャー（エダラボン）が使用されます。
対症療法
筋痙攣や筋肉の硬直など、ALS患者が日常で感じる苦痛を軽減するために、理学療法や筋弛緩薬が用いられます。
人工呼吸器の使用
呼吸機能の低下に伴い、夜間の非侵襲陽圧換気（NPPV）や気管切開下陽圧換気（TPPV）を行います。
人工呼吸器の使用に関しては、患者の意思決定が尊重されます。
リハビリテーションとコミュニケーション支援
呼吸機能の維持を目的とした呼吸リハビリテーションが行われます。
さらに、残存する運動機能に応じて文字盤やタブレット、視線入力装置を使用してコミュニケーションをサポートします。
まとめ
本記事では、ALSについて解説しました。
知識をどんどん増やしていき、できる看護師を目指していきましょう。
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